翡翠灵猴献瑞的寓意

成人斯蒂爾病(AOSD)是一組發病原因、發病機制不明確的自身免疫性疾病。臨床主要表現為高熱、關節疼痛、皮疹,體格檢查可見肝脾淋巴結腫大,可伴有白細胞(WBC)、紅細胞沉降率(ESR)、C-反應蛋白(CRP)、血清鐵蛋白(SF)升高等化驗檢查異常。

斯蒂爾病(AOSD)缺乏特異性檢查結果,因此臨床誤診漏診率較高。糖皮質激素和免疫抑制劑是目前治療本病的主要藥物,但是部分病人常規藥物治療效果不理想,病情難以控制,等等。詳情見以下分析。


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  1、診斷標準。

目前,國內大多數研究主要采用 1992 年Yamaguchi 診斷標準(日本標準),參考 1987 年Reginato 診斷標準(ARA 標準)以及 1987 年 Cush診斷標準。雖然有 Calabro 診斷標準、Goldman 診斷標準和 Kahn 診斷標準,但是由于在國內外的研究顯示出相對較高的漏診率和誤診率,故目前使用較少。

斯蒂爾病(AOSD)一般不能省略排除性診斷,特別首發癥狀是以發熱為主的人。但有統計發現,以上六種診斷標準,其特異性以 ARA 標準最高,可達 100%(敏感度 57.90%),診斷的敏感性和特異性以日本標準最高(敏感度 86.50%,特異度 87.90%)。因此很多醫院會將日本標準作為初診標準,ARA 標準作為確診標準。但由于這兩種標準均存在排除性診斷,其確診周期較長,容易對醫療資源造成浪費。


  2、鑒別診斷。

  由于目前對于斯蒂爾病(AOSD)是否要進行省略排除診斷還存在爭議,因此,對于不能通過較為常見的檢查明確的疾病,鑒別診斷十分重要。研究發現,在不明原因發熱(FUO)中,斯蒂爾病(AOSD)占 5% 左右,這意味著 AOSD 應當從 FUO 角度進行鑒別診斷。

  1999 年全國發熱性疾病學術研討會上對 FUO的定義是:發熱持續 3 周以上,體溫持續在 38.5 ℃以上,經過詳細的詢問病史、體格檢查和常規實驗室檢查仍然不能確診者,FUO 主要包括感染性疾病、非感染性疾病。

而最常引起FUO的疾病有——結核桿菌感染、巨細胞病毒感染(CMV)、腫瘤類疾病、風濕類疾病,等等。由由于存在太多和斯蒂爾病(AOSD)相同的疾病,因此,需要做的鑒別診斷會很多。例如,排除白血病引起的不明原因發熱,要進行骨髓活檢或者淋巴結活檢與 AOSD 鑒別診斷。

近年來,又有許多新認識的發熱性疾病,進一步增加了 AOSD 鑒別診斷的難度。如 Schnitzler 綜合征,表現為慢性蕁麻疹樣皮疹伴 IgM 型 M 蛋白,有間歇性發熱;再如 Sweet 綜合征(即急性發熱性中性粒細胞性皮病),有發熱和外周血中性粒細胞增加,等等。


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  3、常規治療。

  目前,對 AOSD 尚未形成統一的治療方案,較為常用的藥物包括 NSAIDs、糖皮質激素、改變病情抗風濕藥(DMARDs)等,且由于 AOSD 發病程度不同,往往合并有不同的臟器損傷,所以治療要根據病情的進展程度、緩解現有癥狀、預防復發和并發癥作為主要治療原則。

  4、預后。

  多數斯蒂爾病(AOSD)病人預后較好,約 1/2 ~ 2/3 的人治療后可以完全緩解,約 1/3 的病人經過 1 次或者幾次復發后也可以徹底緩解。本病的病死率為 4% 左右。

另外,本病預后雖然致殘率較低,但是復發率較高。據國外文獻報道,本病 80% 可以周期性發作。近年來,隨著對本病認識的深入,不斷有 AOSD 合并嚴重臟器損傷的報道,如本病合并急性呼吸窘迫綜合征、肝衰竭、腎炎、中樞神經系統病變、甲狀腺危象等。雖然發病率較低(5% 以下),但是一旦出現將會使本病的治療難度加大。

  5、結語。

從診斷標準來說,隨著對斯蒂爾病(AOSD)認識的深入,Bruno 將糖化鐵蛋白檢查手段引入確診主要條件,提高了本病確診的特異性。但是受限于各地技術發展水平,采用診斷標準不一致,以及關于本項檢查臨界值的設定仍存在爭議等原因,糖化鐵蛋白或者血清鐵蛋白尚未成為確診本病的必查項目。

另一方面,在鑒別診斷上,對于 AOSD 與其他臨床表現接近的發熱性疾病接觸較多的醫療結構和醫生,其臨床水平相對會更高。





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