翡翠灵猴献瑞的寓意

進行性多灶性白質腦病( PML) 是由 JC 病毒引起的中樞經系統亞急性脫髓鞘性疾病,以少突膠質細胞的破壞和神經纖維脫髓鞘為主要病理特點,好發于免疫系統功能受到嚴重抑制的人群,發病年齡多在 50 ~ 70 歲。


進行性多灶性白質腦病:由潛伏在腎臟的JC 病毒引起!專攻擊免疫功能受抑制的人! 健康周刊 第1張


過去這種疾病非常罕見,近 30 年來隨著人類免疫缺陷病毒( HIV) 感染率的增高,獲得性免疫缺陷綜合征( AIDS) 已成為 PML 最為常見的誘因。以往在發展中國家很少發現 PML 病例,隨著 PCR 等診斷方法的普及,目前發展中國家與發達國家 HIV 感染者中 PML的發病率已沒有明顯差別。

  病因及發病機制

  目前已經明確,進行性多灶性白質腦病( PML),致病原體是JC 病毒。JC 病毒感染人體以后主要潛伏在腎臟等組織內。當機體免疫系統( 尤其是細胞免疫) 受到嚴重損害時,JC 病毒就會被激活并大量復制。

激活 JC 病毒的常見誘因有白血病、淋巴瘤、癌癥、系統性紅斑狼瘡、AIDS、接受器官移植或其他需要長期用免疫抑制劑的疾病等。JC 病毒通過血-腦屏障的具體機制目前還不清楚,但其進入腦組織后,會使得大腦內的少突膠質細胞溶解破壞,影響髓鞘合成,最后導致神經纖維脫髓鞘。 

神經纖維脫髓鞘有多嚴重?


進行性多灶性白質腦病:由潛伏在腎臟的JC 病毒引起!專攻擊免疫功能受抑制的人! 健康周刊 第2張


進行性多灶性白質腦病( PML)是一個進行性發展的脫髓鞘疾病。病人的癥狀表現取決于病灶的大小、部位和數量。因此,不同病人之間的癥狀和體征也不盡相同。根據意大利 Tornatore 等研究總結,進行性多灶性白質腦病( PML)最常出現的癥狀是視覺障礙、肌無力和認知功能的改變;但隨著病程的進展,幾乎所有病人都會出現認知功能障礙,如性格改變、記憶力減退等。

而其中,比較糟糕的是,一部分病人以不易察覺的性格改變為惟一的首發癥狀,以后逐漸進展為癡呆。此外,病人還可以出現感覺缺失、癲癇發作、頭痛等,失語、構音障礙。而當病變累及小腦時,可出現眩暈、共濟失調等。但也曾有報道僅以單一肢體運動障礙為惟一癥狀的進行性多灶性白質腦病( PML)。

總的來說,存在引起免疫力低下因素的病人,如果出現神經精神癥狀,特別是出現典型的視野缺損、認知功能改變、肌力“三聯征”時,應考慮本病的可能。

   如何檢查發現呢?

腰穿腦脊液檢測 JC 病毒DNA,顱腦 MRI 檢查等均有助于本病的診斷,存在引起免疫力低下因素的病人,出現快速進展( 病程 < 2 周) 的典型多灶性神經功能缺損癥狀和體征、腦MRI 表現為非對稱性單一或多灶白質病變、腦脊液 PCR 檢測到 JC 病毒,均支持該病的診斷。但最終確診需要進行腦活檢。

  在進行性多灶性白質腦病( PML)的確診之前,還須與多發性硬化( MS)、AIDS 性癡呆綜合征( ADC) 、中樞神經系統淋巴瘤、Alzheimer 病( AD)中樞神經系統感染性疾病如腦弓形體病、巨細胞病毒性腦炎以及中樞神經系統的隱球菌、結核菌感染等相鑒別。如結核菌感染,病人多在早期有發熱、頭痛等一般癥狀,腦脊液檢查發現相應的病原體即可確診。

最后,進行性多灶性白質腦病( PML)尚無有效的治療方法。最重要的治療措施是重建機體免疫系統。逆轉機體的免疫抑制狀態雖然不能使已經形成的病灶消失,但可以減慢甚至阻止脫髓鞘的繼續進展。而進行性多灶性白質腦病( PML)預后方面,曾有報道稱 PML 病人多數在癥狀出現 6 個月后死亡。

目前,對進行性多灶性白質腦病( PML)預后有利的因素包括: 發病年齡小、CD4+細胞計數高、早期診斷、及時接受HAART、發病前無 AIDS 以及病變無占位效應。雖然,進行性多灶性白質腦病( PML)發病率低,但其病情進展迅速,缺少有效治療方法,預后極差,因此必須引起足夠的重視。





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