翡翠灵猴献瑞的寓意

肺泡蛋白質沉積癥(PAP),是以肺泡和細支氣管腔內充滿過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的不可溶性的富磷脂蛋白質物質為其特征。于1958年被首先報道。


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目前為止,肺泡蛋白質沉積癥(PAP)病因仍然不明,可能與感染、免疫功能障礙(如肺泡巨噬細胞功能缺陷)、肺表面活性物質清除異常或粉塵吸入產生異常損傷反應(特別是矽肺)有關。部分病例報道與慢性吸入有害化學物質如吸煙等有關。分為原發性和繼發性。原發性PAP來源于肺泡表面活性物質,繼發性PAP來源于細胞碎屑和纖維蛋白。

肺泡蛋白質沉積癥(PAP)好發于30~ 50歲成人,男多于女比例為4:1,較常見癥狀為呼吸困難、咳嗽、咳粘稠痰、胸痛、消瘦及低氧血癥,伴有感染可咳膿性痰、發熱常有免疫功能異常。其中,呼吸功能障礙可致缺氧、紫紺、杵狀指。

肺泡蛋白質沉積癥(PAP)有自限性傾向。也就是疾病在發生發展到一定程度后能自動停止,并逐漸恢復痊愈,并不需特殊治療。然而隨著病情進展,病人的肺泡內含大PAS染色陽性的細微顆粒,肺泡壁及間質結構正常,小葉間隔增厚。鏡檢示肺泡及細支氣管內充滿顆粒狀、絮狀的糖原PAS染色陽性蛋白質物質。


1965年,由Ramirez-R發明的全肺灌洗是目前證實的唯一有效的治療方法。

肺泡蛋白質沉積癥(PAP)的確診方面,早期的影像征像最能反映疾病的主要病理特征。因此,本病的主要診斷方法是纖支鏡及肺灌洗術病理明確診斷,X線胸部平片及CT是主要檢查方法。

另外,雖然跨支氣管肺活檢和開胸肺活檢所得病理組織是診斷肺泡蛋白質沉積癥(PAP)的“金標準”,但由于肺泡蛋白質沉積癥(PAP)病灶呈斑片狀,跨支氣管肺活檢敏感性僅為11%~83%,診斷價值有限;開胸肺活檢并發癥較多,危險性較高難以常規開展。

此外,肺泡蛋白質沉積癥(PAP)病人的癥狀并不明顯,多數在中晚期會合并肺其他疾病,因此鑒別診斷非常困難。分布在肺中內部磨玻璃影對鑒別診斷更有價值,特別是在高分辨率CT。

據了解,肺泡蛋白質沉積癥(PAP)很容易與以下疾病相混淆,造成誤診:

1、肺泡性肺水腫,后者影響學特征變化快,多有心、腎疾病;而肺泡蛋白質沉積癥(PAP)肺部特征變化慢;

2、肺泡癌,病變發展迅速,雙肺中下野多見可見縱隔及/或肺門淋巴結腫大;

3、結締組織病,為全身性疾病,有各系統受累癥狀;而肺泡蛋白質沉積癥(PAP)僅為肺泡局限性病變。

另外,肺泡蛋白質沉積癥(PAP)與肺纖維化、慢支肺氣腫、肺炎、肺結節病等病有不同程度的相似之處,這種情況下,行纖支鏡及肺灌洗術檢查,可明確診斷。





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